Le SAPL (Syndrome des Anti-PhosphoLipides)

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Le SAPL (Syndrome des Anti-PhosphoLipides)

Docteur Frank MENTZ

 

Individualisé en 1987, c’est une cause de thrombose fréquemment oubliée. Il est défini par l’association d’une manifestation clinique de thrombose itérative et d’une anomalie biologique (présence d’AC anti-phospholipides à 2 déterminations séparées d’au moins 6 semaines).

 

Les circonstances qui doivent motiver la recherche des anticorps anti-phospholipides (ACPL) sont les suivantes :

  • Antécédents de thromboses artérielles (TA) et veineuses (TV) récidivantes
  • TV de siège inhabituel (cave inférieure, sus-hépatique, rénale)
  • TA ou épaississement valvulaire inexpliqué chez un sujet de moins de 45 ans
  • AIT, occlusion d’artère ou de veine rétinienne, thrombophlébite cérébrale
  • Mort fœtale ou fausses couches précoces répétées, prématurité, HELLP syndrome
  • Eclampsie ou pré-éclampsie atypique, retard de croissance in utero, décollement placentaire
  • Lupus érythémateux systémique, Livedo racémeux, Ulcères chroniques, mélanodermie
  • Thrombopénie persistante inexpliquée, sérologie syphilitique dissociée (VDRL+, TPHA-)

 

Les résultats et leur interprétation :

Les ACPL peuvent avoir pour cible des phospholipides anioniques (cardiolipine, phosphatidylsérine), le cofacteur de la liaison Ag-AC (la bêta 2 glycoprotéine I) ou des phospholipides neutres (phosphatidyléthanolamine …). La positivité des ACPL entraîne automatiquement la recherche d’AC anti-cardiolipine et d’AC anti-b2GPI (qui peuvent être négatifs si ils ne constituent pas la cible des ACPL). Il n’y a pas de consensus sur le mécanisme de la thrombose médiée par les ACPL mais les taux faibles (< 10 U) sont rarement associés à des manifestations cliniques. Pour un taux plus fort (> 15 U), leur responsabilité peut être retenue mais n’exclue pas de rechercher une autre thrombophilie génétique ou acquise associée ce qui n’est pas exceptionnel (Déficit en Protéine S, en protéine C ou mutation du facteur V notamment).

 

Les états pathologiques favorisant la présence des ACPL :

Les maladies auto-immunes (Lupus, PR, Thyroïdite, Diabète, SEP, Myasthénie, PTI…)

Les affections malignes (Thymomes, Tumeurs solides, Syndrome myéloprolifératif, LNH…)

Les maladies infectieuses (Chlamydia, Mycoplasme, VIH, Hépatite, CMV, EBV, Rubéole…)

Les médicaments (Phénothiazines, Estroprogestatifs, bbloquants, Pénicillines …)

 

Evolution et Pronostic :

Le premier épisode de thrombose lié à la présence d’ACPL récidive dans 69% des cas dans l’année. On observe une réduction importante de la récidive sous traitement (1.5% des patients sous AVK dont l’INR est compris entre 3 et 4).

 

TRAITEMENTS

Thromboses Prévention primaire Aspirine 100 mg/j
TTT curatif/ Prévention secondaire HBPM (anti-Xa > 0.3) ou AVK (3<INR<4)
Complications obstétricales Prévention primaire Aspirine 100 mg/j jusqu’à 35 SA
Si échec HBPM +/- corticothérapie +/- Ig polyvalentes
Valvulopathies Remplacement valvulaire si besoin et AVK
Thrombopénie <50000/mm3 ou hémorragie Corticoïdes, danazol, Ig IV +/- splénectomie

 

1-Alarcon-Segovia D. et al. Long term prognosis of antiphospholipid syndrome in patients with systemic lupus erythmatosus. J. Autoimmunity, 2000; 15:157-161

2-Khamashta M.A. et al. Management of thrombosis in the antiphospholipid antibody syndrome. N.Engl.J.Med., 1995; 332:993-997

 

 

By | 2017-03-14T15:38:16+00:00 mars 13th, 2017|Médecine, prévention, Référence|0 Comments

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